La drépanocytose est une maladie génétique du sang qui va toucher l’hémoglobine qui se trouve à l’intérieur du globule rouge. 

L’hémoglobine a un rôle capital : c’est d’apporter l’oxygène à chacune des cellules de notre corps et de permettre ainsi à chaque organe de fonctionner. 

Dans la drépanocytose il y a une hémoglobine particulière appelé hémoglobine S. 

Les hémoglobines S peuvent s’agréger entre elles au sein du globule rouge. 

En s’agrégeant l’hémoglobine S va déformer le globule rouge il aura alors une forme de croissant lunaire et sera rigide : c’est un globule rouge falciforme. 

Ce changement de forme du globule rouge va se répercuter sur l’état de santé du patient et est à la source de toutes les complications : car le globule rouge falciforme n’est plus en mesure de transporter l’oxygène jusqu’aux organes : les organes souffrent, la circulation sanguine est ralentie, La maladie se manifeste.

Les manifestations de la maladie vont être variables en fonction de l’âge des patients notamment, on parle de variabilité intra-individuelle ; et chaque patient aura une expression de la maladie qui lui est propre, on parle de variabilité inter-individuelle. 

 

Dans cet épisode nous abordons les complicationsles plus fréquentes, tous les patients ne développent pas toutes les complications et heureusement ; 

 

Quelles sont les complications fréquentes de la maladie chez l’adulte ? comment prévenir les complications ? Quelle espérance de vie pour les patients ?  Comment vieillir en bonne santé ?  l’activité physique et drepanocytose est-ce compatible? 

Autant de questions auxquelles notre invité le Dr Lionnet, spécialiste de la drépanocytose, praticien hospitalier à l’hôpital Tenon APHP centre de référence de la drépanocytose à Paris répond.

 

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Emmanuelle Schott-Fona

 

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