Speaker #0Bonjour à tous et bienvenue dans cette nouvelle saison de Biomédicalement Votre, la juste prescription des examens biologiques. Notre objectif ? Vous accompagner vous, professionnels de santé, dans votre quotidien et vous aider à identifier les bonnes pratiques dans la prescription des actes de biologie médicale. Et surtout, répondre à vos interrogations en vous partageant nos témoignages, des retours d'expérience et surtout, nos conseils. Je m'appelle Abla, je suis biologiste médicale et à chaque épisode, j'inviterai un confrère à répondre à une problématique ou un cas rencontré dans votre quotidien. Alors, aujourd'hui, pas de questions. Mais exceptionnellement, je commence par vous raconter un cas qui m'a marqué, celui d'un patient qui nous a été adressé pour des épistaxis récidivantes et saignements conjonctivales. Il n'avait pas de traitement anticoagulant, pas d'antécédents familiaux, et pourtant, un saignement post-opératoire deux ans auparavant. Et devinez ce qu'a révélé son bilan ? Une diminution du facteur Villebrand immunologique et fonctionnel, ainsi que du facteur 8. En l'absence d'antécédents personnels et familiaux, le diagnostic tombe. Maladie de Villebrand-Tachy, secondaire à un myélôme. Dans ce cas, c'est le syndrome de Villebrand-Tachy qui a révélé l'hémopathie. Alors ce cas m'a marquée parce que c'est une pathologie largement sous-diagnostiquée. Et c'est important d'y penser. Alors qu'est-ce que c'est qu'une maladie de Villebrand-Tachy ? Eh bien c'est un syndrome hémorragique. qui miment la maladie de Villebrandt héréditaire, mais qui survient tardivement, souvent chez des adultes âgés, sans aucun antécédent personnel ni familial de saignement. Les symptômes sont similaires à la forme héréditaire, avec des signes cutanéomuqueux, donc des épistaxis, échymoses, ménorragies, hémorragies digestives, ou même encore des saignements post-opératoires inattendus. C'est une maladie rare, mais probablement largement sous-estimée. Et pourtant, ce syndrome peut être potentiellement grave. Il est donc primordial d'y penser chez certains patients. Alors chez qui y penser ? Les causes sont multiples et variées. Néanmoins, on retrouve un syndrome lymphoprolifératif dans 50% des cas, notamment les MGUS, myélome, LLC et autres lymphomes non-Hodgkinien. Dans cet épisode, j'ai décidé de me concentrer sur ces éthiologies. Mais il faut garder en tête qu'il en existe d'autres. Par exemple, les maladies auto-immunes, les syndromes myéloprolifératifs, certaines tumeurs solides, le rétrécissement aortique. et même la prise de certains médicaments comme l'acide valproïque. Donc si vous voyez ce genre de profil, un patient âgé, sans antécédents connus, qui présente un syndrome hémorragique anormal, et surtout un patient avec une gamme apathie monoclonale, un myélome, une LLC, un lymphome ou une maladie de Waldenstrom, pensez au Vibrantaki. Une simple prise de sang peut changer la prise en charge. Un dosage du facteur 8, Vibrantantigène et Vibrantactivité. Pour affiner, il existe d'autres tests faits dans des centres spécialisés. comme la recherche des anticorps ou le dosage du propéptide. Donc si je récapitule, le syndrome de Wilbrand-Hackey est rare, mais sous-diagnostiqué. Le diagnostic se fait avec des tests accessibles, dès lors qu'on l'intègre dans notre raisonnement. Il survient dans des contextes très spécifiques, gammapathie monoclonale, lymphome ou sténosaortique. Son pronostic dépend de notre capacité à identifier la cause et à ajuster la prise en charge. Donc il faut y penser devant une hémorragie inexpliquée, tardive, sans antécédent ou avant un geste invasif chez un patient à risque. Voilà pour cet épisode qui a commencé par un cas qui m'a marqué. Je suis ravie d'avoir pu vous en parler et je vous dis à très bientôt. Vous souhaitez suivre nos actualités ? Inscrivez-vous à notre newsletter et abonnez-vous à notre podcast. N'hésitez pas à consulter les ressources mises à votre disposition dans la description de l'épisode. Et envoyez-nous vos questions à Biomédicalement Votre. Je vous retrouve très bientôt pour un nouvel épisode de Biomédicalement Votre.
